进行性肌营养不良是一类由于基因缺陷所导致的肌肉变性病，以进行性加重的肌肉无力和萎缩为主要临床表现。

　　进行性肌营养不良应该是有遗传因素影响，肌萎缩、肌无力为特征的肌肉疾病。进行性肌营养不良往往都有一些遗传因素或者是家族有遗传因素，即病人的上一辈、同辈人有类似的疾病。假设没有遗传，往往也有基因方面的突变，环境造成突变，而出现肌肉的分解代谢增多，所以肌肉不丰满，同时带来肌酸激酶的增高等情况。肌营养不良的病程一般是进行性加重，但疾病进展的速度快慢不一。

　　进行性肌营养不良可以分很多种不同类型，它们的临床症状(严重程度、运动功能的损害、预后)也不相同。

　　1.假性肥大型肌营养不良：分为严重的杜氏型肌营养不良和相对良性的贝克型肌营养不良，前者发病率大致为出生3500个男婴中有1名患儿(女婴一般不发病)，出生后正常，开始走路时间较晚，行走缓慢易摔倒。大多数肌营养不良孩子的发现都在开始走路以后，也就是1、2岁左右或更晚，表现为走路时左右摇摆似鸭步，腰部前凸，仰卧起立时必先翻身俯卧，以双手掌撑地成跪位，再双手撑膝盖、大腿才能直立。蹲下起立时双手均需支撑膝盖才能起立。5-7岁以后症状一年比一年重，不治疗的话大多数孩子在12-14岁以前丧失行走能力。贝克型肌营养不良比杜兴型少，多在5岁后出现肌肉力弱，病情进展比较缓慢，成年后可有不同程度的运动困难。

　　2.面肩肱型肌营养不良：表现为面部表情肌、肩部肌肉及上臂肱二、三头肌萎缩无力，可出现双眼闭合无力，吹哨、鼓腮、双肩上抬困难。

　　3.肢带型肌营养不良：表现为骨盆带肌肉萎缩无力，走路呈鸭步，患者上楼、蹲下起立困难。也可表现为上肢肩带肌萎缩无力，出现“翼状肩胛”、斜方肌、胸大肌萎缩，抬举上肢困难。

　　4.远端型肌营养不良：主要表现为四肢的远端，手肌及足背伸屈困难，不能用足尖、足跟行走。

　　5.强直性肌营养不良：表现为面肌、咀嚼肌、胸锁乳突肌、肩带肌、四肢肌肉萎缩。表现用力或握拳后，松开困难，天气寒冷的情况下可加重本病。

　　目前，进行性肌营养不良症只能给予对症及支持治疗，比如增加营养，正常活动等等。物理疗法和矫形治疗可以预防以及改善患者的脊柱畸形和关节挛缩，对于维持活动功能很重要。由于进行性肌营养不良症是肌肉本身的病变，尤其是进展较快的患者，一般不鼓励做教较剧烈的运动，以免加重病情。但是要建议患者适当运动，不能够长期卧床。

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