脱髓鞘疾病是一组脑和脊髓以髓鞘破坏或脱髓鞘病变为主要特征的疾病,脱髓鞘是其病理过程中具有的特征性的突出表现。
什么是脱髓鞘疾病?
脱髓鞘疾病,以神经髓鞘脱失为主要或始发病变而轴索、胞体和神经胶质受损相对较轻的神经系统疾病。可发生于中枢神经系统或周围神经系统。神经纤维分为无髓鞘神经纤维和有髓鞘神经纤维。有髓鞘神经纤维如植物神经节前纤维和较大的躯体神经纤维,其轴索有一个外鞘,称为髓鞘。髓鞘由髓鞘细胞的细胞膜构成。在髓鞘遭到破坏时,传导速度减慢。神经传导也受温度的影响,在髓鞘脱失时体温的升高可引起传导阻滞。
有哪些症状表现?
1、精神异常:脱髓鞘病患者常出现激动,强哭,强笑,记忆力减退。
2、视力异常:脱髓鞘病患者前期出现视力模糊,随着病情的发展,将丧失视力。
3、肢体异常:患者前期出现肢体麻木、活动障碍,继而大小便困难,更严重者将导致瘫痪。
4、发音及感觉异常:出现构音障碍或语音轻重不一,感觉减退或感觉异常。
5、导致患者痴呆:脑白质脱髓鞘病是一种大脑的结构性改变以中枢神经细胞的髓鞘损害为主要特征病变累及专门发挥高级大脑功能的白质束其临床表现从注意力不集中健忘和个性改变到痴呆昏迷甚至死亡。
6、危及生命:脑白质脱髓鞘病变主要以损害大脑白质的植物神经并使其调节紊乱不能自主自身调节以濡养支配区组织而发生的多样性病理改变。若得不到正确的治疗受损神经则会复发和迟发多病灶硬化或病灶软化,严重时可侵犯整个中枢导致神经功能损害发生瘫痪而危及生命。
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