格林巴利综合征又叫急性感染性多神经根炎,是以周围神经和神经根的脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞的炎性反应为病理特点的自身免疫性疾病。是一种急性起病,以神经根、外周神经损害为主,伴有脑脊液中蛋白-细胞分离为特征的综合征。
任何年龄和男女均可得病,好发于<10岁小儿,男孩发病比女孩多见,但以男性青壮年为多见。四季均可发病,夏秋季为多。任何年龄和男女均可得病,但以男性青壮年为多见。
格林巴利的病因与发病机制
目前尚未阐明,一般认为与发病前有非特异性感染史与疫苗接种史,而引起的迟发性过敏反应性免疫疾病,但少数病例的病因不明。在感染至发病之间有一段潜伏期。
免疫反应作用于周围神经的雪旺细胞和髓鞘,产生局限性节段性脱髓鞘变,伴有血管周围及神经内膜的淋巴细胞、单核细胞及巨噬细胞的浸润。
严重病例可见轴索变性、碎裂。髓鞘能再生,在同一神经纤维中可同时见到髓鞘脱失和再生。有时见脊膜炎症反应、脊髓点状出血、前角细胞及颅神经运动核退行性变。肌肉呈失神经性萎缩。
格林-巴利综合征的临床表现:
多数患者于1~4周前有胃肠道或呼吸道感染症状以及疫苗接种史,在疾病初期常诉肢体远端感觉异常和轻度无力,随后出现神经根疼痛(以颈肩腰和下肢为多),并进行性对称性肢体软瘫,严重者呼吸肌受累出现呼吸衰竭,腱反射减弱或消失。其具体临床表现为:
1.运动障碍:四肢弛缓性瘫痪是本病的较主要症状,一般从下肢开始逐渐波及躯干肌、双上肢和颅神经。肌张力低下近端常较远端重,通常在数日至2周内病情发展至高峰。病情危重者在1-2 d内迅速加重,出现四肢性瘫痪、呼吸肌和吞咽肌麻痹,呼吸困难,吞咽障碍危及生命。
2.感觉障碍:一般较运动障碍轻,但常见肢体感觉异常,如麻木刺痛感、烧灼感等,少数人呈手套袜子形分布,可先于瘫痪或同时出现,30%的患者有肌肉痛。振动觉和关节运动党通常保存。
3.反射障碍:四肢腱反射多是对称性减弱或消失,腹壁提睾反射多正常。少数患者可因椎体束受累而出现病理反射征。
4.植物神经功能障碍:初期或恢复期常有多汗,臭味较浓,可能是交感神经受刺激的结果。少数患者初期可有短期尿潴留,可由于支配膀胱的植物神经功能暂时失调或支配外括约肌的脊神经受损所致。大便常秘结,部分患者可出现血压不稳,心动过速等。
5.颅神经症状:半数患者有颅神经损害,以舌咽、迷走神经和一侧或两侧面神经的外周瘫痪多见,其次为动眼、滑车、外展神经,偶见视神经乳头水肿,可能为视神经本身炎症改变或脑水肿所致,也可能和脑脊液蛋白的显著增高阻塞了蛛网膜绒毛影响脑脊液吸收有关。
由于该病早期检查结果多无异常,发病形式也相对多样,很容易误诊,有些3到10天前有感染史,有些没有,因此,如果出现疑似症状要及时到医院就诊,及早对症治疗。
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