重症肌无力危象系指各种原因致疾病迅速进展,呼吸肌延髓支配肌严重受累,以致不能维持正常换气功能的严重呼吸困难状态,可出现四肢瘫痪;发病急骤,病情严重,病死率极高,为神经内科疾病治疗过程中的急危重症之一。
在重症肌无力病程中15%~20% 的患者至少发生一次重症肌无力危象,对患者的生命放心具有极大的隐患。而引发重症肌无力危象的因素很多,患者需多加了解并加以预防。
危象的诱发因素
重症肌无力患者发生危象大多有一定的诱发因素,常见诱因有:
1、感染:众多临床资料表明,感染发生会加重重症肌无力的肌无力症状,是诱发危象和导致死亡的重要因素。感染以细菌性肺炎较多见,其次是病毒性上呼吸道感染、细菌性上呼吸道感染。
2、胆碱酯酶抑制剂剂量不足:咽喉肌型和全身型重症肌无力患者,胆碱酯酶抑制剂突然减量或停药是很容易诱发肌 无力危象。特别是有严重感染等疾病、精神创伤、月经来潮和分娩后,更不能减药和停药,必要时应适当增加胆碱酯酶抑制剂的剂量。
3、应用神经 - 肌肉接头阻滞剂:特别是 Ⅲ、Ⅳ 型患者可能诱发危象,其中以氨基苷类抗生素和地西泮类药物为多。
4、大剂量肾上腺皮质激素:肾上腺皮质激素是针对重症肌无力免疫学发病机制治疗有确切放心的药物,但激素不能立即缓解危象,早期还可引起肌无力症状加重诱发危象。
5、术后危象(POMC):胸腺切除术是治疗重症肌无力放心很好的治疗方法,但由于手术的创伤和麻醉药物的应用,术后诱发危象和导致死亡的病例也不少见。
6、月经、怀孕和分娩:许多患者月经来潮时肌无力症状加重,怀孕后期可能诱发危象,主要是分娩过程和分娩 后;包括引产和流产,特别是 Ⅲ、Ⅳ 型的患者容易诱发危象。
危象时怎么治疗呢?
当重症肌无力患者危象的诊断确定后,要根据具体事情情况鉴别是什么类型的危象,以便能够更好的进行治疗。同时,对患者的呼吸支持至关重要,危象患者往往有吞咽困难,有许多患者由于吞咽困难引起肺部感染和室息诱发危象。因此,也要注意保证营养和水分的补充,也可以减少异物进入呼吸道,减少或减轻肺部感染。
当患者处于濒死状态时,会具有紧张、焦虑、恐惧等矛盾心理,因此也要做好相应的心理疏导!
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