重症肌无力是一种神经肌肉传递障碍的获得性自身免疫性疾病,病变部位在神经肌肉接头的突触后膜,该膜上的乙酰胆碱受体受到损害后,受体数目减少。
本病真正的病因尚不明确,多数患者伴有胸腺增生或者胸腺瘤,诱因多为感染,精神创伤,过度疲劳,妊娠分娩等。女性的发病率要高于男性,眼外肌较常受损,其次为由颅神经所支配的肌群,颈肌肩胛带以及髋部的肌群。
临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳,活动后症状加重,经休息后症状减轻。发生重症肌无力时,全身骨骼肌均可受累。病情严重的患者可出现护理困难的危险局面。
而重症肌无力患者一旦发生呼吸肌瘫痪,应立即进行气管插管或切开,应用人工呼吸器辅助呼吸,并依据不同类型的危象采用不同处理办法。如为肌无力危象,应加大新斯的明用量,胆碱能危象和反拗危象者应暂停抗胆碱酯酶药物,观察一段时间后再恢复应用抗胆碱酯酶药物,同时进行对症治疗。危象是重症肌无力较危急的状态,病死率为15.4%到50%,不管何种危象,除了上述特殊处理外,仍需进行以下基本处理。
一、保持呼吸道通畅,加强排痰,防止发生窒息。
二、积极控制感染选用有效足量和对神经肌肉接头无阻滞作用的抗生素来控制肺部感染。
三、大剂量肾上腺皮质激素冲击治疗。
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