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髓母细胞瘤是什么病?

来源:成都西南脑科医院 点击拨打 点击咨询

  髓母细胞瘤是发生于小脑的恶性侵袭性胚胎性肿瘤,好发于儿童,伴明显的神经元分化,易通过脑脊液途径播散。

  髓母细胞瘤占儿童脑和脊髓肿瘤的20%,占儿童后颅窝肿瘤的40%,发病高峰年龄为7岁。至少75%儿童髓母细胞瘤起源于小脑蚓部并突入第四脑室,随着年龄增长,越来越多的病例累及小脑半球。

  髓母细胞瘤的病程较短,病情发展迅速。主要症状如下:

  1、颅内压增高

  由于小脑蚓部的肿瘤不断增长使得第四脑室和(或)中脑导水管受压,导致梗阻性脑积水形成颅内压增高。临床表现为头痛、呕吐和眼底视盘水肿等。

  较小的儿童可有颅缝裂开,其中呕吐较为多见,可为早期的惟一临床表现。

  除颅内压增高外,肿瘤直接刺激第四脑室底的迷走神经核也是产生呕吐的重要原因之一。呕吐多见于早晨同时常伴有过度换气。

  儿童病人出现视盘水肿者较成人为少,这可能因为儿童期的颅内压增高可通过颅缝分离得以部分代偿,在成人几乎皆有视盘水肿。

  2、小脑损害征

  主要为小脑蚓部损害引起的躯干性共济失调,病人轻重不同地表现步态蹒跚,步行足间距离增宽,甚至站坐不稳及站立摇晃,Romberg征阳性。

  因肿瘤的侵犯部位不同而表现有所不同,肿瘤侵犯小脑上蚓部时病人向前倾倒,位于小脑下蚓部的肿瘤则多向后倾倒。

  由于肿瘤侵犯下蚓部者较常见,向后倾倒亦相应较多。

  肿瘤偏一侧发展可造成不同程度的小脑半球症状,主要表现为患侧肢体共济运动障碍。原发于小脑半球者可表现小脑性语言,约一半以上的病人表现眼肌共济失调多为水平性眼震。

  肿瘤压迫延髓可有吞咽发呛和锥体束征,2/3的患儿表现有肌张力及腱反射低下。本组有小脑征者占88.3%。

  3、其他表现:包括复视、面瘫、呛咳、小脑危象等等。

  此外,肿瘤细胞可沿脑脊液播散到中枢神经系统其它部位,椎管内转移可导致腰腿疼等神经根受累表现。极少数可因血行播散发生远处转移,如发生骨转移可导致骨痛。所以,一旦患病要积极治疗。

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  医生链接:黄光富

  主任医师、教授。国内神经外科医生,成都西南脑科医院医生组组长,原四川省人民医院神经外科主任。从事神经外科工作30多年,现担任四川省医学会理事、四川省医学会神经外科学分会主任委员、四川省医师协会神经外科分会名誉会长、中华神经外科学会委员、中国神经外科医师协会常委、世界华人神经外科协会委员。

  擅长:颅内肿瘤、脑血管等神经外科疾病诊治。