不随意运动型脑瘫的主要病因为缺氧缺血性脑损伤和胆红素脑病，病变主要在基底神经节。儿童基底核区不同部位对损伤具有选择性，足月儿窒息选择性损伤壳核和丘脑，严重缺氧缺血时壳核和丘脑的兴奋性谷氨酸通路过度激活，因此易受损伤，而苍白球由于抑制性神经元活动相对静止而得到保护;相反，苍白球相对多的神经元不活动，对低血压和有毒物质的敏感性较高，因此易受胆红素毒性损害。

　　胆红素脑病的发病机制涉及多因素，包括胆红素的转运及排泄障碍、血脑屏障的功能状态等。疾病状态或缺氧缺血性改变导致血脑屏障的部分或破坏，使胆红素容易进入脑内，主要作用于靶神经元包括基底核、眼球运动神经核、脑干听神经核，轻型者后遗认知功能障碍，严重者导致不随意运动型脑瘫，症状表现涉及张力障碍、舞蹈、手足徐动，可伴有上视麻痹和耳聋。尽管近年来高胆红素血症的早期监测和治疗水平不断提高，引起脑瘫的典型核黄疸可以避免，但疾病状态尤其是未成熟儿胆红素毒性反应所致脑损伤仍有很高的风险，可以出现在放心胆红素范围内，甚至血清总胆红素在正常范围内也可出现脑损伤。

　　国外报道的资料中，缺氧缺血性脑损伤已经成为不随意运动型脑瘫的主要病因，而且往往合并锥体系受损。不随意运动型脑瘫的病因中存在遗传因素，并有再发的风险，家族性病例典型表现为运动障碍伴有痉挛、小头、智力残疾、癫痫。

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