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进行性肌肉营养不良

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  进行性肌营养不良又被称为杜氏型肌营养不良或假肥大性肌营养不良,是以进行性加重的肌肉无力和萎缩为主要临床表现。由于基因缺陷的不同,临床症状出现的早至胎儿期,晚至成人发病,而且进展快慢不一。

  很多家长会认为,进行性肌营养不良是营养不够造成的,打算给孩子进补。实际上,进行性肌营养不良并非人体营养“短缺”所造成的营养不良,它是一类疾病的名称,是一大组肌肉组织变性疾病,造成肌肉萎缩、肌肉力弱,出现不同程度的运动障碍。当影响下肢肌肉时,出现上楼、爬坡、蹲下起立困难;波及上肢肌肉时,上肢不能抬举,还可以出现脊柱和关节畸形。

  进行性肌营养不良的常见症状

  1、双下肢近端无力,跑步困难、易跌、上楼费力;

  2、四肢近端、肩胛带、骨盆带的肌肉明显萎缩;

  3、行走时腰椎过度前凸,骨盆及下肢呈摇摆状,似“鸭步”步态;

  4、由仰卧位起立时表现出先翻身俯卧,再双手撑地、扶膝、伸腰等特殊姿态,又称Gowers征。

  5、面肩肱型:肌病面容,闭目不合,噘嘴不能,口唇肥厚等;翼状肩胛;上臂细瘦。

  6、肢带型:四肢近端肌肉无力、萎缩;上楼困难,举臂不能过肩。

  大部分进行性肌营养不良患者3-5岁发病,因骨骼肌不断退化出现肌肉无力或萎缩,导致行走不便。大概在7岁到12岁时,会彻底丧失行走能力,通常到20多岁就会因为心肌、肺肌无力而死亡,可以说是一种致残性和致死性都很高的疾病。

  进行性肌营养不良有不同类型,它们的临床症状、疾病严重程度、功能损害、预后也不相同。目前通过专业治疗,有助于在一定时间内改善患者的肌肉力量及改善功能。所以,得病之后及时的检查治疗十分关键。

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