强直性肌营养不良是一组以肌无力、肌强直和肌萎缩为特点的多系统受累的常染色体显性遗传病。不同的患者疾病严重程度可以相差很大。同一家族中可以见到从无症状的成年人到病情严重的婴幼儿。

　　具体临床表现如下所示

　　1、多在30岁以后发病，起病隐匿，男性多于女性，进展缓慢。肌强直在肌萎缩之前数年或同时发生。

　　2、肌强直，肌肉用力收缩后不能正常松开，遇冷时加重。主要影响手部动作、行走和进食。用叩诊锤叩击四肢肌肉可见击球，具有重要诊断价值。

　　3、肌无力和肌萎缩，一般先累及手部和前臂的肌肉，继而累及头面部肌肉，尤其颞肌和咬肌萎缩较明显。可呈"斧状脸"、"鹅颈"等表现。

　　4、骨骼肌外的表现，成年患病较明显病变程度与年龄密切相关。该病除骨胳肌受累以外，还常伴有白内障、心律失常、糖尿病、多汗、性功能障碍和智力减退等表现。

　　5、根据常染色体显性遗传家族史，中年缓慢起病，临床表现为全身骨骼肌强直、无力及萎缩，同时具有白内障、秃顶、内分泌和代谢改变等多系统受累表现。肌电图呈典型的极强直放电。肌肉活检为肌源性损害。血清CK水平正常或轻度升高，诊断一般并不困难。基因检测相关染色体出现异常扩增，即可确诊。

　　强直性肌营养不良的危害非常大，如果治疗不及时或者不正确，会严重影响患者的生活及工作。因此，患了强直性肌营养不良一定要及早到医院接受治疗。

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