先天性脊髓空洞症就是脊髓的一种慢性、进行性的病变,常好发于颈部脊髓。分为先天发育异常性和继发性脊髓空洞症两类。前者多合并小脑扁桃体下疝畸形,后者常由外伤、肿瘤、炎症等引起。
先天发育异常所致者,有以下几种学说。
一、先天性脊髓神经管闭锁不全:
本病常伴有脊柱裂、颈肋、脊柱侧弯、环枕部畸形等其它先天性异常支持这一看法。
二、胚胎细胞增殖:
脊髓灰质内残存的胚胎细胞团缓慢增殖,中心坏死液化形成空洞。
三、机械因素:
因先天性因素致第四脑室出口梗阻,脑脊液从第四脑室流向蛛网膜下腔受阻,脑脊液搏动波向下冲击脊髓中央管,致使中央管少数民族扩大,并冲破中央管壁形成空洞。
先天性脊髓空洞症的临床表现
延髓空洞,极少单独发生,几乎全都伴发于颈髓空洞,廷髓空洞多位于第四脑室的底部;或延髓的腹外侧部舌下神经核外侧;或沿中线延伸,因此常侵害三叉神经脊束核、疑核、孤束核、网状结构内的交感神经、内侧纵束和脊髓丘脑束等。有的也可向上累及脑桥部的面神经核,但延伸人中脑者很少。
原发实质空洞:为发于脊髓实质的管状空洞,与中央管和第四脑室不相通。与引起脊髓损伤的原发病有关,常见原因包括创伤、缺血/梗死、自发性髓内出血等。这种实质内空洞脑脊液的充盈及空洞的扩大机制还不很清楚,认为脊髓损伤导致局部脑脊液循环受阻,同时产生蛛网膜炎,脑脊液从蛛网膜下腔通过组织间隙进入脊髓形成脊髓空洞。
萎缩性空洞:脊髓萎缩和退行性改变可导致脊髓内微囊腔、裂缝形成和中央管局部扩大。MRI显示空洞常局限于脊髓软化处,一般不会扩展。
平时要注意什么?
1、先脊髓空洞症患者应该禁食辛辣等刺激性食物且要忌烟酒。
2、其次是要遵医嘱给予饮食,不要吃过于油腻的食物,要合理搭配糖、脂肪、蛋白质、矿物质、维生素等食物。
3、然后脊髓空洞症患者应该选用高纤维、高蛋白及易消化的食物,营养搭配及适当的烹调要尽可能的引起患者的食欲。