脊髓空洞症的原因尚未明确,多数学者认为脊髓空洞症是多种致病因素所致的综合征,可能的致病因素有:脊髓先天性发育异常、脑脊液动力学异常、脊髓血液循环异常(可由脊髓血管畸形、脊髓损伤、脊髓炎等引起)。
脊髓空洞症起病隐匿,进展缓慢,病程可达数月至数十年。主要临床表现有感觉障碍、运动障碍、皮肤及神经营养障碍、关节病变等。
1、感觉障碍:感觉障碍多为发症状。典型者为节段性分离性感觉障碍,表现为单侧或双侧手部、臂部,或一部分颈部、胸部的痛觉和温度觉丧失,呈短上衣样分布,而触觉及深感觉相对正常。部分患者可出现面部分离性感觉障碍,表现为面部痛觉、温度觉缺失而触觉正常。晚期可造成各种感觉障碍。
2、运动障碍:主要表现为相应节段支配区域肌无力、肌萎缩、肌束颤动等。部分患者可出现双手肌肉明显萎缩,呈“鹰爪”样。
3、皮肤及神经营养障碍:可出现皮肤增厚、过度角化,皮肤及手指苍白。痛觉缺失区的表皮烫伤、外伤时,可造成顽固性溃疡及瘢痕形成,甚至指(趾)节末端性坏死脱落。相应节段支配区域神经受损,晚期可出现小便失禁。
4、关节病变:关节痛觉缺失可引起关节磨损、萎缩、畸形、肿大、活动度增加,运动时有明显骨摩擦音而无疼痛感,称为夏科关节,是本病的特征之一。
5、其他:脊髓空洞症常合并其他先天性畸形,不一定会有明显的感觉或表现。脊髓空洞症如累及延髓,还会出现呼吸、心率变化等其他相应的症状。
脊髓空洞的危害很大,所以在日常生活中,大家一定要做好预防。如果已经患病,一定要及时去往医院,不要延误病情。
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