脊髓空洞症是一种慢性进行性的疾病,它的主要病理特点是脊髓的中央管管腔扩大,并合并有脊髓的胶质增生,它的病因目前还不十分清楚,主要包括先天性神经管发育不全,还有继发性的脊髓空洞,这几个方面。
科学研究,脊髓空洞和遗传的关系并不十分明确,先天性发育障碍的患者主要是胚胎期神经管发育不全所造成的,跟遗传并没有太大的关系。
要指出的是,有研究表明,父母一方有脊髓空洞症和小脑扁桃体下疝畸形,子女患病的几率确实比正常人要高。所以,有些患者,作为父母担心这个问题是很负责任的。
那么,脊髓空洞症具体有哪些表现呢?
1.感觉症状:根据空洞位于脊髓颈段及胸上段,偏于一侧或居于中央,出现单侧上肢与上胸节之节段性感觉障碍,常以节段性分离性感觉障碍为特点,痛、温觉减退或消失,深感觉存在,该症状也可为两侧性。
2.运动症状:颈胸段空洞影响脊髓前角,出现一侧或两侧上肢弛缓性部分瘫痪症状,表现为肌无力及肌张力下降,尤以两手的鱼际肌,骨间肌萎缩明显,严重者呈现爪形手畸形。三叉神经下行根受影响时,多发生同侧面部感觉呈中枢型痛,温觉障碍,面部分离性感觉缺失形成所谓“洋葱样分布”,伴咀嚼肌力弱,若前庭小脑传导束受累,可出现眩晕,恶心,呕吐,步态不稳及眼球震颤,而一侧或两侧下肢发生上运动元性部分瘫痪,肌张力亢进,腹壁反射消失及巴宾斯基征阳性。
3.自主神经损害症状:空洞累及脊髓(颈8颈髓和胸1胸髓)侧角之交感神经脊髓中枢,出现霍纳氏综合征,病变损害相应节段,肢体与躯干皮肤可有分泌异常,多汗或少汗症是分泌异常的惟一体征,少汗症可局限于身体的一侧,称之为“半侧少汗症”,而更多见于一侧的上半身,或一侧上肢或半侧脸面,通常角膜反射亦可减弱或消失,因神经营养性角膜炎可导致双侧角膜穿孔,另一种奇异的泌汗现象是遇冷后排汗增多,伴有温度降低,指端、指甲角化过度,萎缩,失去光泽,由于痛、温觉消失,易发生烫伤与创伤,晚期患者出现大小便障碍和反复性泌尿系感染。
脊髓空洞症的发病年龄一般是31~50岁,儿童和老年人少见,男多于女。早期出现的症状多呈节段性分布,较先影响上肢,当空洞进一步扩大时,髓内的灰质和其外的白质传导束也被累及,于空洞腔以下出现传导束功能障碍,因此,早期患者的症状比较局限和轻微,晚期症状则表现广泛甚至出现截瘫。因此,建议大家出现疑似症状的时候,要积极进行专业检查和治疗。
【诊疗】脑立体定向仪+神经调控技术广受赞誉
““脑外手术系统+神经调控技术,采用现代化影像学定位(CT、MRI或DSA)和立体定向仪引导,通过对患者颅脑进行细致的扫描,配合彩色多普勒影像仪来构建四维立体脑部结构图,通过生物探测系统、微电极超显微系统、神经电生理信号系统,定位脑位异常,来确定需要进行手术的部位。该技术拓宽了应用范围、提高了手术安性、减轻了病人痛苦,受到了患者的好评。
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