脊髓空洞症是脊髓的一种慢性、进行性的病变,特点是脊髓(主要是灰质)内形成管状空腔以及胶质(非神经细胞)增生,常好发于颈部脊髓。
病因不明,目前有水动力学作用力理论、枕骨大孔水平压力梯度学说、Chiari畸形时小脑扁桃体的活塞样活动等学说,此外慢性脊髓蛛网膜炎、脊髓内肿瘤、脊髓梗死、脊髓外伤等也可引起脊髓空洞。
脊髓空洞症会有哪些表现?
1、发病年龄通常为20~30岁,多在中年就诊,女性多于男性,病程进展缓慢;较早出现的症状呈节段性分布,先累及上肢,当空洞逐渐扩大时可累及脊髓白质内的长传导束而出现长束功能障碍,二者之间可间隔数年。
2、感觉障碍 表现为节段性分布的痛温度觉丧失、触觉和深部感觉完好或轻度减退的分离性感觉障碍;较早累及一侧或双侧后角底部,较早出现单侧痛温觉障碍,累及前联合可有双手、臂部尺侧或一部分颈、胸部的痛温度觉丧失,空洞扩大到胸背部后呈马褂样分布的感觉障碍,累及三叉神经丘脑束可造成面部痛温觉减退或消失、角膜反射消失(左侧痛温觉消失者常伴有中枢性自发性疼痛),累及脊髓丘脑束可造成空洞以下各种感觉障碍并出现感觉平面。
3、运动障碍 为脊髓前角受累后出现的下运动神经元损害,表现为手部小肌肉(如骨间肌、鱼际肌)和前臂尺侧肌肉萎缩无力伴肌束震颤,逐渐波及肩胛带和部分肋间肌,腱反射减退或消失,肌张力减退;空洞以下锥体束征,肌张力增高和腱反射亢进,腹壁反射、提睾反射消失,出现病理反射;空洞在腰骶部者可出现下肢的上述运动和感觉障碍。
4、自主神经和营养障碍 病损节段可有皮肤营养障碍,溃疡经久不愈,局部出汗过多或过少,神经源性膀胱,大小便失禁。
5、常伴有脊柱侧凸畸形、脊柱裂和弓形足等畸形,关节感觉缺失引起关节磨损和畸形、关节肿胀形成夏科氏关节,皮下组织增厚、肿胀、异样发软伴局部溃疡和感觉缺失。
6、一般以步态异常或联合运动和感觉异常为较常见主诉,根性疼痛或触物痛也较常见,但霍纳氏综合征、雷诺现象和关节病已少见。
术前神经功能状态和以后直接相关,术前中到重度的神经功能障碍者预后不佳,因此建议确诊为脊髓空洞症之后应尽早进行手术治疗。
脑立体定向仪+神经调控技术广受赞誉
““脑外手术系统+神经调控技术,采用现代化影像学定位(CT、MRI或DSA)和立体定向仪引导,通过对患者颅脑进行细致的扫描,配合彩色多普勒影像仪来构建四维立体脑部结构图,通过生物探测系统、微电极超显微系统、神经电生理信号系统,定位脑位异常,来确定需要进行手术的部位。该技术拓宽了应用范围、提高了手术安性、减轻了病人痛苦,受到了广大患者的好评与赞誉。
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